Popis
Klinický význam:
α-1 antitrypsín, glykoproteín s molekulovou hmotnosťou 51 kDa sa vyskytuje približne v rovnakých koncentráciách v plazme a intersticiálnej tekutine. Hoci existuje aj určitá lokálna syntéza v tkanivách (napr. v monocytoch a makrofágoch), takmer všetok plazmatický α-1 antitrypsín je syntetizovaný v bunkách parenchýmu pečene. Označovaný tiež ako serín proteáza inhibítor (α1- proteináza inhibítor alebo α1-Pi) inhibuje trypsín serín proteáz, chymotrypsín ako aj pankreatickú a najmä granulocytickú elastázu. Tvorí štvorstenné komplexy s aktívnymi miestami serín proteáz, čím blokuje ich enzymatickú aktivitu. Fyziologicky je najdôležitejší ako inhibítor leukocyt elastázy, ktorá sa uvoľňuje v procese fagocytózy polymorfonukleárnymi leukocytmi. Zvýšené hladiny α-1 antitrypsínu sú bežné, lebo ide o reaktant akútnej fázy, ktorého plazmatické koncentrácie rastú niekoľkonásobne v prípade akútneho alebo chronického zápalu. Zvýšené hladiny sú pozorované aj v neskorej gravidite a počas terapie estrogénmi, lebo syntéza α-1 antitrypsínu je stimulovaná estrogénmi. Nízke hladiny α-1 antitrypsínu sú zistené pri syndróme dychovej tiesne novorodencov, ťažkej žltačke novorodencov, preterminálne ochorenie pankreasu a ťažkých enteropatiách so stratou proteínov. Dedičný nedostatok α-1 antitrypsínu je spojený s emfyzémom pľúc a chorobami pečene vrátane novorodeneckej cholestázy (hepatitídy), cirhózy a hepatocelulárneho karcinómu. Pri nedostatku α-1 antitrypsínu môžu hladiny klesať v referenčnom intervale, kvôli jeho funkcii akútnej fázy v prípadoch zápalu. Môže sa zmerať CRP, aby sa také prípady rozlíšili.
Referenčné hodnoty:
0,9 – 2,0 g/L
Pokyny na odber:
Sérum – Plastová skúmavka s deliacimi granulami/gélom
Interferencie:
- hemolýza – Interferencia menej než 3 % až do 5 g/L hemoglobínu
- ikterita – Interferencia menej než 5 % až do 40 mg/dL alebo 684 µmol/L bilirubínu
- lipémia – Interferencia menej než 3% až do 1000mg/dL Intralipidu
Kritérium pre doordinovanie vyšetrenia:
Odporúčame nový odber
Zdroj:
Návod na použitie BLOSR6X63 02 Specific Protein